风湿病急症诊断及处理.ppt

治疗糖皮质激素“冲击”治疗环磷酰胺“冲击”治疗丙种球蛋白“冲击”治疗血浆置换疗法生物制剂系统性损伤的特殊治疗第23页，共30页，星期日，2025年，2月5日治疗首选的一线药物，优先考虑静脉输注甲泼龙，其抗炎活性、利用度高。激素冲击治疗原则：稳妥寻找最佳的冲击时机，准确判断冲击的临床指征，足够的冲击剂量，快上快下，反对超大剂量长时间维持。大剂量IVIG具有免疫调节作用，可封闭单核-吞噬细胞系统及B细胞，清除免疫复合物，改变抗原抗体的比例打破自身免疫性疾病异常的免疫网络。IVIG用法：0.4g/kg/d?5天，常用于：难治性皮肌炎、免疫性血小板减少、重症狼疮肾炎等，还需注意不良反应生物制剂作用机制：阻断关键的炎症细胞因子（如TNF-a、IL-1、IL-6），阻断炎症分化的跨膜信号传导（如CTLA-4），炎症细胞去除（如CD20单抗）。优点：毒副作用小、起效快。存在的问题有感染几率增加、但仍缺乏确切证据。硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等CTX0.6-0.8g/M血浆置换可清除大量体内可溶性循环免疫复合物（重症狼疮）。风湿科常用于：神经精神狼疮、噬血综合征、JRA、免疫性血小板减少等糖皮质激素细胞毒药物静脉输注大剂量免疫球蛋白生物制剂血浆置换Treatment第24页，共30页，星期日，2025年，2月5日LOGOLOGOLOGOLOGOLOGOLOGOLOGOLOGOLOGO关于风湿病急症诊断及处理第1页，共30页，星期日，2025年，2月5日风湿性疾病风湿性疾病(rheumaticdiseases)指累及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。它包括：弥漫性结缔组织病，及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类：第一类弥漫性结缔组织病；多系统受累复杂多样，其急性并发症千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累多见于：呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等——系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等。第二类血清阴性脊柱关节病——强直性脊柱炎、银屑病关节炎；第三类骨性关节炎——骨关节炎；第四类感染性关节炎——化脓性关节炎、风湿热；第五类代谢和内分泌——痛风、假性痛风；第六类肿瘤性；第七类神经血管病；第八类骨与软骨病变——骨质疏松、复发性软骨炎；第九类非关节性风湿病——软组织风湿症、肌腱炎、跟腱炎；第十类其他具关节症状的疾病。?第2页，共30页，星期日，2025年，2月5日风湿病临床特点一、疾病表现的异质性病因不同（感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性等）遗传因素不同发病机理过程不同病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等不同二、多器官多系统重叠表现同一疾病的多器官多系统损害多种疾病的重叠、混合和不典型表现------重叠综合征、MCTD与其他系统免疫性疾病重叠------干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化第3页，共30页，星期日，2025年，2月5日风湿病特点三、风湿病与其他疾病联系（骨关节病变）与内分泌疾病联系：如肢端肥大症、甲亢、甲减、糖尿病的风湿病样表现；与血液病联系：如血友病、血红蛋白病、血色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样变性等；与肿瘤疾病联系：直接侵犯，风湿病样表现第4页，共30页，星期日，2025年，2月5日风湿病急诊表现高热：狼疮高热、感染性发热、成人Still病呼吸系统急诊：急性呼衰、大咯血循环系统急诊：肺动脉高压、冠脉病变、血栓栓塞性病变消化系统急诊：急腹症、消化道大出血血液系统急诊：急性粒缺、溶血危象、出血泌尿系统急诊：肾功能衰竭、肾性尿崩神经精神急诊：癫痫发作、精神症状、昏迷、脑梗塞、脑出血、截瘫第5页，共30页，星期日，2025年，2月5日高热狼疮高热：年龄越轻，发热频率越高，程度越重；糖皮质激素可迅速退热，但SLE患者容易合并感染，出现高热时应常规检查有无感染。成人Still病：39℃弛张热（每天至少有一次体温达正常）；一过性皮疹（热退疹退）；关节炎；白细胞升高（N增高为主）；肝功能异常。感染性发热：化脓性关节炎第6页，共30页，星期日，2025年，2月5日呼吸系统急诊急性呼衰：急性狼疮肺炎：可表