不宁腿综合征.pptVIP

概述1、1672年，英国医生ThomasWillis首次描述了不安腿综合征(RestlesslegsSyndromeRLS)。2、1945年，瑞典Ekbom报道了不宁腿综合征，该病又称为Ekbom综合征。3、临床表现：通常为夜间睡眠时，双下肢出现极度的不适感，迫使患者不停地移动下肢或下地行走，导致患者严重的睡眠障碍。该病虽然对生命没有危害，但却严重影响患者的生活质量。流行病学人群患病率3%~15%，平均5%任何年龄均可发病，中老年常见随年龄增长RLS发病率呈现出增高的趋势女性男性，约为2：1。得到正确诊断的平均年龄为50岁。妊娠妇女患病率11%~33%缺铁性贫血者患病率24%尿毒症患者患病率17%~57%阳性家族史：65％，常染色体显性遗传。40岁前起病：常有家族史50岁后起病：家族史少，常伴周围神经病RLS患者一级亲属患RLS的风险增加3.3倍病因原发性：大多数病因不明部分属于遗传性呈常染色体显性遗传可疑基因为12q、14q和19q，与CAG三核苷酸重复序列有关儿童期发病者多有家族史病因继发性（1）可能与铁、叶酸、维生素B12缺乏有关，（2）妊娠期、尿毒症、癌肿。（3）多发性神经病、类风湿性关节炎、脊髓病变、甲状腺功能亢进或减退症、帕金森病、2型糖尿病和多发性硬化等合并RLS常见，其间是否存在病理生理联系尚不清。（4）抗精神病药物（酚噻嗪、锂剂、三环类）、多巴胺受体阻滞剂、酒精、咖啡因等也可引起RLS。发病机制中枢多巴胺能系统功能障碍铁代谢异常脊髓传导通路病变等异常周围神经病变血管因素其他中枢多巴胺能系统功能障碍多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状，多巴胺D2和D3受体激动剂疗效好，证明了RLS中存在多巴胺功能障碍。研究证实中枢多巴胺能系统，特别是黑质纹状体及中脑皮质边缘系统与RLS发病有关。脑功能成像研究也发现，在RLS患者纹状体有轻微的多巴胺能变化，黑质致密部的病理检查却没有发现多巴胺的减少。缺铁引起RLS的可能机制----影响多巴胺能神经元的代谢。铁是酪氨酸羟化酶的辅酶该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化代谢有关，从而影响多巴胺的合成多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与铁的关系尚未完全明了。其它有人提出RLS与脊髓、网状结构、运动神经元病变有关，但缺乏证据。临床表现临床表现1、下肢感觉异常部位：发生于下肢的一种自发的、难以忍受的、不适的异常感觉，以腓肠肌最常见，大腿、足部或上肢偶尔也可以出现，通常为对称性，也可单侧。异常感觉：下肢深部或骨头内蠕动感、蚁走感、搔痒、烧灼感、灼痛感、牵拉感、冷热感、触电感、疼痛感。持续数秒或1分钟，反复发生。患者往往形容“没有一个舒适的地方可以放好双腿”。有一种急迫的强烈要运动的感觉。2、休息或静止时症状出现或加重3、活动可以部分或者完全缓解症状。轻症者可能不必起来走动，在床上和椅子上伸展一下肢体即可。重症者常来回踱步、被迫踢腿、活动关节或者按摩腿部，并可导致过度活动。症状减轻或消失后，当患者平躺或坐下时，数分钟至1小时后，症状会再次出现。4.症状常在傍晚或夜间出现或加重典型患者：症状最重：23点至次日4点症状最轻：早晨6点至12点周期性的规律受药物治疗的影响，也受“三班倒”、睡眠疾病和睡眠不规则的影响一般而言，症状总是在夜间加重失眠是其必然的结果，对患者精神状态、认知功能及生活质量产生不良影响。3.伴发周期性肢体运动（Periodiclimbmovement，PLM）RLS是引起PLM最常见的原因。定义：发生在快速动眼相睡眠期的单侧或双侧下肢周期性反复出现刻板样不自主运动；相同的发作，在一定的时间内（5-90秒）中发作4次或4次以上，每次持续0.5-5秒。腿部刻板、重复的屈曲运动，主要累及下肢。典型为大趾节律性背伸及踝部背曲，偶有髋膝屈曲，类似巴彬斯基征，可将患者惊醒。单侧或双侧，对称或不对称老年人多发，RLS以外的其它疾病也会伴发有时呈节律性发作，间歇期20-40秒通常发生于睡眠时，但也会发生觉醒时，尤其是RLS合并的PLM可发生在觉醒时。周期性肢动指数增高可支持RLS。本病呈慢性病程，可长达数十年，病程中波动明显，多为良性过程。特发性RLS随年龄增长病情可加重或出现缓解后复发。相关检查神经系统检查无