缺血性心肌病心衰伴肺动脉高压的治疗策略.pptxVIP

陈灿教授缺血性心肌病心衰伴肺动脉高压的治疗策略

肺动脉高压肺动脉高压（pulmonaryhypertension,PH）指由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征。最终导致心力衰竭，甚至死亡

肺动脉高压的分类ALK-1=activinreceptor-likekinase1gene(活化素受体样激酶1基因)BMPR2=bonemorphogeneticproteinreceptor2(骨形成蛋白受体2)2009ESC肺动脉高压指南分类1.肺动脉高压(PAH)特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2IIALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）不明基因药物或毒物诱导的肺动脉高压相关性肺动脉高压–结缔组织病–HIV感染–门脉高压–体循环-肺循环分流–血吸虫病–慢性溶血性贫血新生儿持续性肺动脉高压1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.左心疾病引起的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气慢性高原暴露发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压血液性疾病

骨髓增殖性疾病，脾切除系统性疾病

结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎代谢性疾病

糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰

肺动脉高压的诊断标准定义特点临床分类肺动脉高压（PH）肺动脉平均压≥25mmHg所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压≥25mmHg动脉型肺动脉高压肺动脉楔压≤15mmHg肺部疾患所致的肺动脉高压心输出量正常或者减少慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压肺动脉平均压≥25mmHg左心疾病相关性肺动脉高压肺动脉楔压15mmHg心输出量正常或减少被动性跨肺压≤12mmHg反应性（不成比例）跨肺压12mmHg右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准

由冠心病心肌缺血引起的心肌功能失常1970年Burch等首先将其命名为缺血性心肌病(ICM)不包括孤立的室壁瘤冠状动脉疾病引起的结构异常：乳头肌功能失调、室间隔穿孔等缺血性心肌病

最常见:冠状动脉粥样硬化性病变3支血管病变占71%两支病变占27%单支占2%冠状动脉痉挛少见:冠状动脉栓塞、血管炎、先天性冠状动脉异常临床上ICM主要指冠心病心肌缺血引起者

发病机制心肌功能低下室壁张力恢复心功能代偿加剧缺血、心肌细胞坏死、结缔组织增生代偿失调02慢性累积性心肌缺血对心功能的影响非坏死区心室肌代偿性肥大邻近疤痕区心肌细胞肥大更明显右室心肌亦肥大心肌块状或非连续多发灶性坏死功能心肌细胞数减少、坏死、间质纤维化缺血持续、间或急性缺血代偿肥大心肌组织毛细血管网不能按比例生长01

01心肌顿抑:缺血心肌再灌注后需数分钟、数小时或数天才能恢复收缩或舒张功能心肌仍存活02心肌冬眠:心肌灌注慢性降低部分心肌仍存活,数周、数月、数年,但收缩功能低下缺血纠正后,心功能恢复正常心肌缺血对左室功能的影响

心肌仍存活，未完全坏死但是可能只保留部分功能心肌伤残01缺血持续严重时,顿抑心肌和冬眠心肌发展为坏死心肌坏死心肌由无收缩功能疤痕组织取代对心室功能的影响取决于范围、部位和正常心肌的代偿情况心肌坏死02心肌缺血对左室收缩功能的影响

心肌缺血对左室收缩功能的影响坏死心肌伤残心肌顿抑心肌冬眠心肌缺血心肌01相互掺杂、共同影响02心室收缩功能03

扩张型缺血性心肌病限制型缺血性心肌病ICM发展到一定阶段，可以出现左心相关性肺动脉高压（第二类）ICM也可以合并其他类型肺动脉高CM分类

01病史：有明确的心绞痛、或心肌梗死病史症状：存在心衰症状，合并肺高压患者可有相应症状心脏超声检查：左室射血分数：不同临床试验采用了不同标准，小于35-50％020304冠脉病变程度：或有存活冬眠心肌证据、或造影证实存在严重冠脉病变；单支病变不能诊断右心导管检查：怀疑存在肺高压的患者应当进行右心导管检查CAD与扩张型心肌病可以同时存在，ICM也可以合并其他类型肺动脉高压0506要点：心功能检测、冠脉情况检测、存活心肌检测ICM合并PH诊断

两种相关的心肌病理生理状态两者均可引起可逆性心肌功能障碍心肌顿抑和心肌冬眠01心肌病变程度预后判断选择治疗方法心肌存活数量01可逆性心肌---存活心肌心肌纤维化疤痕组织功能障碍的心肌节段包含