神经肌肉接头疾病(共84张课件).pptVIP

第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病;本章重点;本章重点;概述;骨骼肌细胞的结构;肌细胞收缩和舒张的原理;（二）肌小节;（三）肌原纤维：

粗肌丝:肌球蛋白（收缩蛋白）

横桥

细肌丝:肌动蛋白（收缩蛋白）

原肌凝蛋白(调节蛋白)

肌钙蛋白(调节蛋白);按任意键

飞入横桥摆动动画;骨骼肌舒张机制;NMJ传递是复杂的电化学过程;神经

末稍;产生AChR自身抗体，AChR受损或减少;重症肌无力

(MyastheniaGravis,MG)

历史回顾;历史回顾;神经-肌肉接头处(neuromuscularjunction)—定位

发生传递障碍的(transmissiondysfunction)

获得性(acquired)

自身免疫病(autoimmunedisease)—定性;部分全身骨骼肌无力和极易疲劳,呈波动性

肌无力特点:活动后加重,休息后和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻,晨轻暮重;人群发病率8~20/10万

患病率约50/10万

我国南方发病率较高;Etiologies;1．MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的

Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab,与突触后膜结合

AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少;AChR模式图;3．80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,

其他肌无力患者通常(－),对MG有诊断意义;推测某些特定的遗传素质个体,病毒其他非

特异性因子感染胸腺,导致“肌样细胞”表面

AChR构型改变,刺激免疫系统产生AChR-Ab;发病机制;自身免疫启动的机制

了解甚少，但一般接受分子模拟学说。

胸腺慢性持续性病毒感染使其上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，肌样细胞表面新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌细胞上AChR的抗原性之间有交叉，即由胸腺肌样细胞新抗原所产生的抗体也抗骨骼肌上的AChR，于是启动自身免疫。;MG患者HLA(B8,DR3,DQB1)基因型频率

较高,提示可能与遗传因素有关;约70%的成人型MG患者胸腺不退化,腺体淋巴

细胞增殖,重量较正常人重,

约15%的MG患者有淋巴上皮细胞型胸腺瘤,

淋巴细胞为T细胞;流行病学概况;一.临床特征

;一.临床特征;首发症状眼外肌无力;皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力;

呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主??原因。称为危象;临床表现;了解甚少，但一般接受分子模拟学说。

首发症状眼外肌无力

病毒、非特异性感染因子

暴露细肌丝上的结合位点

MG患者常合并其他自身免疫性疾病

呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。

连续咀嚼困难,进食经常中断

发生传递障碍的(transmissiondysfunction)

特异性因子感染胸腺,导致“肌样细胞”表面

年轻女性全身型MG患者

ThomasWillis(1672)是第一位报道MG的人。

两条Z线间(1个暗带和两个半节明带),为一个肌节,数百个肌节组成肌原纤维，含有数百个明暗相间的横纹，因此成为横纹肌

ThomasWillis(1672)是第一位报道MG的人。

获得性(acquired)

粗肌丝:肌球蛋白（收缩蛋白）

NMJ突触后膜皱摺丧失或减少,突触间隙加宽,;可发现胸腺瘤

40岁以上患者常见;LaboratoryStudies;约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激

出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)

眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断;3.AChR-Ab测定;疲劳试验(Jolly试验);新斯的明1~2mg肌注,20min

肌力改善,约持续2h为(+);腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射

2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg

30s内肌力改善,持续约5min为(+);鉴别诊断;抗肿瘤抗体与周围神经末梢突触前膜电压门控性钙通道发生交叉反应,影响ACh释放;LEMS;明确的病史

新斯的明实验腾喜龙实验阴性;(4)延髓麻痹

(5)多发性肌炎;MG的诊断思路

（Approachtodiagnosis）;Complaint;LaboratoryStudies;;胸腺切除;胸腺切除;非胸腺瘤：胸腺切除

胸腺瘤：胸腺切除

＋局部放疗;（1）抗胆