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急性肝功能衰竭抢救流程急性肝功能衰竭是一种致命性疾病,其特征为肝细胞大量坏死,导致严重肝功能损害。若不及时治疗,死亡率高达80%以上。早期识别和快速干预是改善患者生存率的关键。本指南详细阐述了急性肝功能衰竭的抢救流程与关键步骤。作者:
ALF的全球概况药物性病毒性自身免疫性其他已知原因不明原因全球每年约有十万人发生急性肝功能衰竭。亚洲地区主要由病毒性肝炎引起,欧美则以药物性为主。不同地区的病因差异显著。因此,治疗方案需针对特定病因进行个性化设计。
抢救流程的重要性黄金时间发病后24-48小时内是抢救的黄金时间快速诊断迅速明确诊断是成功救治的基础及时治疗根据病因实施针对性治疗多学科协作需要肝病科、ICU、移植外科等共同参与系统化的抢救流程可将ALF的死亡率降低30%以上。标准化流程确保每位患者都能获得最佳治疗。
病因学:药物性肝损伤常见药物对乙酰氨基酚(扑热息痛)非甾体抗炎药异烟肼等抗结核药中草药及保健品发病机制直接毒性作用特异性免疫反应代谢途径异常易感因素遗传多态性年龄与性别合并用药基础肝功能状态药物性肝损伤是西方国家急性肝功能衰竭的首要原因,占比超过50%。需详细询问用药史。
病因学:病毒性肝炎急性甲型肝炎通过粪-口途径传播,通常自限性急性乙型肝炎通过血液和体液传播,可能转为慢性急性戊型肝炎通过污染水源传播,孕妇风险高乙肝再激活免疫抑制状态下慢性感染再激活在亚洲和非洲地区,病毒性肝炎是ALF的主要原因。妊娠晚期戊型肝炎尤为危险。
病因学:其他病因自身免疫性肝炎免疫系统攻击肝细胞,需及早使用免疫抑制剂Wilson病铜代谢障碍导致肝脏铜沉积,年轻患者多见Budd-Chiari综合征肝静脉阻塞导致肝脏淤血,需血管介入治疗除主要病因外,一些罕见疾病也可导致ALF。这些疾病需要特殊检查才能确诊。及时明确病因对于选择正确治疗方案至关重要。
病理生理学:肝细胞坏死炎症反应细胞因子风暴触发肝细胞凋亡氧化应激自由基损伤细胞膜和线粒体细胞坏死大面积肝细胞死亡导致功能丧失4再生障碍肝细胞再生能力下降无法修复损伤ALF的核心病理特征是广泛的肝细胞坏死。当坏死范围超过肝脏总量的80-90%时,肝脏无法维持基本功能。
病理生理学:凝血功能障碍肝脏合成功能下降多种凝血因子无法合成,包括因子II、V、VII、IX、X血小板减少肝功能衰竭导致血小板生成减少和破坏增加凝血-抗凝平衡失调凝血和抗凝因子同时减少,平衡被打破出血倾向可导致消化道出血、颅内出血等危及生命的并发症凝血障碍是ALF的重要特征之一。PT延长4秒是诊断的关键指标。
病理生理学:脑病1高氨血症肝脏无法清除体内氨,血氨升高神经毒性物质累积多种有害物质通过血脑屏障进入脑组织脑水肿星形胶质细胞肿胀,细胞外水分增加颅内压升高脑水肿导致颅内压增高,可引起脑疝肝性脑病是ALF患者死亡的主要原因之一。血氨浓度与脑病程度密切相关。
诊断:临床表现早期症状乏力食欲不振恶心呕吐上腹部不适中期症状明显黄疸腹水凝血功能障碍轻度意识障碍晚期症状深度昏迷严重出血多器官功能衰竭血压下降ALF的临床表现从轻微不适到深度昏迷。黄疸发生到脑病出现的时间间隔越短,预后越差。
诊断:实验室检查检查项目临床意义异常值范围ALT/AST肝细胞损伤标志≥1000U/L总胆红素肝脏排泄功能≥51.3μmol/LPT/INR肝脏合成功能INR≥1.5白蛋白肝脏合成功能<35g/L血氨肝性脑病风险≥70μmol/L乳酸组织灌注不足≥2mmol/L实验室检查是诊断的基础。INR≥1.5和脑病是诊断ALF的必要条件。
诊断:病因学诊断病毒标志物HAV-IgM、HBsAg、HBV-DNA、HEV-IgM等检测确定病毒性病因药物毒性检测对乙酰氨基酚血药浓度、药物代谢产物检测明确药物性病因自身抗体检测ANA、SMA、anti-LKM1等检测诊断自身免疫性肝炎遗传学检测ATP7B基因检测帮助诊断Wilson病明确病因对治疗至关重要。应进行全面检查,不遗漏任何可能病因。
诊断:影像学检查影像学检查有助于评估肝脏大小、结构变化和并发症。典型表现为肝脏体积缩小和腹水。脑部影像学检查对评估脑水肿和颅内压升高风险至关重要。
诊断:肝活检适应证病因不明的ALF怀疑特殊病因需评估预后注意事项凝血功能障碍增加出血风险优先经颈静脉途径术前纠正凝血功能肝活检可明确诊断和评估预后,但风险较高。应权衡利弊,必要时实施。特殊染色如铜染色可帮助诊断Wilson病等疾病。
诊断标准KingsCollege标准对乙酰氨基酚相关:动脉血pH<7.3或PT>100秒,肌酐>300μmol/L,脑病3-4级非对乙酰氨基酚相关:PT>100秒或任意3项:年龄<10或>40岁,病因不明,黄疸>7天后出现脑病,PT>50秒,胆红素>300μmol/LClichy标准脑病3-4级和因子V<
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