浅析中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南.pptx

浅析2023年《中国成人肥厚型心肌病诊疗与治疗指南

水舞青风2023.2;

国际

2023年ACC、ESC首次公布HCM教授共识

2023年ACCF、AHA公布HCM诊疗与治疗指南人人文库

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2023年ESC公布HCM诊疗与治疗指南

国内

2023年中华医学会心血管病学分会中国心肌病治疗工作组公布《中国心肌病诊疗与治疗提议》

2023年中华医学会心血管病学分会中国心肌

病治疗T作组公东/肥回刑栖RA性心A病宏问;

03

病因与发病机制

07

治疗;

Part1肥厚型心肌病定义;;

Part2肥厚型心肌病流行病学;

流行病学

01美国成年人(23-35岁、51-77岁)HCM患病率为200/100万

02中国HCM患病率为80/10万，估算中国HCM患者已超100万

03HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一

04心脏性猝死常见于10-35岁年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者

05与HCM有关的房颤引起的卒中以老年患者居多

SCD危险性随年龄增长逐渐下降，但不会消失

07HCM患者年死亡率2%—4%,SCD是常见死因之一;

肥厚型心肌病病因及发病机制;

约40%-60%为

编码肌小节结构蛋白基因突变

约25%-30%

不明原因心肌肥厚;

病因及发病机制

已知学说互为补充地解释了HCM的致病机制，但均难以完全阐明;

肥厚型心肌病病理体现;

心脏质量增长

可达正常心脏的2倍，

心壁不规则增厚、心腔狭小90%为非对称性肥厚，

左心室向心性肥厚、左心室后壁肥厚、心尖部肥厚等;

肥厚型心肌病临床分型;

临床分型

根据超声心动图检验时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG),

可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性三种类型。其百分比约各占;

肥厚型心肌病临床诊疗;

体征

HCM体格检验与患

者疾病状态有关

经典体征与左心室

流出道梗阻有关，无或梗阻轻的患者可无明显阳性体征

心脏听诊常见的两

种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有关;

HCM致病基因的外是率(即携带致病最终发生HCM的比率)为40%-100%,

发病年龄异质性较大，基因诊疗成果解释应专业、多方面???科学、严谨。;

家族中第一种被确认的HCM患者称为先证者

不论是否进一步临床诊疗或基因筛查，推荐全部HCM患者进行遗传征询

遗传征询需要专业的、多角度对患者进行教育和指导

经过征询搜集家族信息，完善家系图谱

提供病因学检测证据;

先证者基因筛查

推荐检测基因及位点

基因筛查优先考虑编码肌小节致病基因

特殊临床体现及综合征线索患者，应同步考虑筛查有关综合征致病基因

对合并特殊并发症(如心律失常)的患者，还应考虑可能独立于

HCM单独造成并发症的遗传学病;

检测明确致病突变的家庭

如先证者筛查出明确致病突变，其直系亲属不论是否具有临床体现，均直推荐一代测序检测此致病突变，同步对全部直系亲属(尤其是携带该突变的亲属)进行详细的临床检验。

未携带致病突变的亲属一般无需临床随访

遗传受累百临床还未受累的家系组员，则需要行

临床评估，并长久随访。

因为约7%的患者存在复合或多基因突变，所以

如有关亲属的HCM临床体现与先证者有明显差别，则提议行多基因深度靶向测序。;

目前HCM的基因型——临床表型的关系尚缺乏有力数据支持，

所以基因检测成果对HCM先证者临床危险分层、预后判断等

需要结合临床仔细评估

应做好此类患者的临床随访，跟踪其治疗过程，观察其预后，

临床数据和信息的积累将有利于此类疾病的研究;

体征

HCM体格检验与患

者疾病状态有关

经典体征与左心室

流出道梗阻有关，无或梗阻轻的患者可无明显阳性体征

心脏听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有关;

疾病

HCN;

疾病;

疾病临床表现;

肥厚型心肌病临床治疗;

临床治疗-左心室流出道梗阻的治疗

口药物治疗

I类推荐

对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻的患者，推荐一线治疗方案予以无血管扩张作用的β受体阻滞剂，以改善症状

对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻但无法耐受β受体阻滞剂或有禁忌症的患者，推荐予以维拉帕米以改善症状，但对LVOTG严重升高、严重心衰或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用

除β受体阻滞剂外，丙吡胺能够改善静息或刺激后出现左心室流出道梗阻患者的症状治疗急性低血压时对液体输入无反应的梗阻性HCM患者，推荐静脉用苯肾上腺素;

临床治疗-左心室流出道梗阻的治疗

口药物治疗

Ⅱa类推荐

静息时或刺激后左心室流出道梗阻的患者，应防止使用动静脉扩张剂，涉及硝酸盐药物和磷酸二酯克制剂

对于