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心肌炎是一类以心肌炎症为特征的疾病,可由病原感染、病理性自身免疫反应、药物毒物损伤等引起。在既往国内外相关指南和共识基础上,结合我国心肌炎诊疗证据,制定了本指南
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引言
一、心肌炎定义与分类
1.1定义
心肌炎是指由某种感染源和(或)其他病因引起的心肌炎性疾病,伴心肌炎症细胞浸润和(
或)非缺血性坏死。
1.2分类
1.2.1病理学分类
1.2.1.1急性心肌炎
发病在30d内,组织学特征为炎症细胞浸润(镜下炎症细胞14个/mm2单个核白细胞和心肌细胞损伤(图1A)。其中,如镜下观察到炎症细胞弥漫性浸润(镜下炎症细胞50个
/mm2)伴明显心肌细胞坏死为暴发性心肌炎。
1.2.1.2慢性活动性心肌炎
心肌炎发病≥30d,组织学特征仍有炎症细胞浸润和心肌细胞损伤(图1B)。
1.2.1.3慢性稳定性心肌炎
心肌炎发病≥30d,组织学特征仍有炎症细胞浸润,无心肌细胞损伤。
1.2.1.4慢性炎症性心肌病
心肌炎发病≥30d,组织学特征为明显心肌纤维化伴/不伴炎症细胞浸润,无心肌细胞损伤(图1C)。
注:1A:急性心肌炎苏木素-伊红染色;1B:慢性活动性心肌炎苏木素-伊红染色:1C:慢性炎症性心肌病马松染色,蓝色为胶原纤维,红色为心凯组织。
图1急性心肌炎、慢性活动性心肌炎和慢性炎症性心肌病病理图
一、心肌炎定义与分类
一、心肌炎定义与分类
1.2.2病因学分类
1.2.2.1感染性心肌炎
病原体可为病毒、细菌、真菌或寄生虫。以病毒感染引起的病毒性心肌炎最常见,其中以柯萨奇病毒(CVB)最普遍,腺病毒、流感病毒、人类疱疹病毒4型及SARS-CoV-2也是常见的
感染源。
1.2.2.2非感染性心肌炎
(1)自身免疫性心肌炎:自身免疫性疾病累及心脏也可引起非感染性心肌炎症,多见于结节病、硬皮病、系统性红斑狼疮以及疫苗相关的心肌炎等。
(2)药物/心脏毒性心肌炎:蒽环类药物、环磷酰胺、程序性死亡受体-1(PD-1)及其配体(PD-L1)抑制剂、乙醇、氟尿嘧啶等药物及铜、铅等重金属蓄积及辐射等也可引起心肌炎
淋巴细胞性心肌炎
嗜酸性粒细胞性心肌炎
巨细胞性心肌炎
天狼理红染色
注:左侧列图片中箭头所指为浸润心肌组织的炎性细胞;右侧列图片中箭头所指为阳性染色。HE:苏木素-伊红。
HE染色CD3免疫染色
CD68免疫染色
HE染色
HE染色
全球心肌炎的发病率约10/10万~22/10完,目前没有中国的统计数据。在慢性心肌炎病例中,约17%为慢性活动性心肌炎。我国学者报道约有24%的急性心肌炎患者最终演变为慢性炎症性心肌病。
二、流行病学
3.1症状和体征
3.1.1急性心肌炎
3.1.1.1症状
多数患者在发病前有发热、咽痛、腹泻等病史,常有胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心呕吐、头晕等症状。
3.1.1.2体征
(1)心脏增大:轻者心界不大,也可暂时增大后恢复。显著增大者反映心肌炎症范围广、病变重。
(2)心率改变:新出现的心动过速(体温正常),或者新出现的极度心率缓慢(≤45次/min)。
(3)心音改变:第一心音可减低或分裂。心音呈胎心样。合并心包炎可闻及心包摩擦音。
(4)心脏杂音:心尖区可有收缩期吹风样杂音或舒张期杂音。杂音响度不超过3/6级,病情好转后消失。
(5)心律失常:以房性与室性期前收缩最常见,可出现病态窦房结综合征、高度/三度房室阻滞、心房颤动、室性心动过速、心室颤动,甚者可导致猝死。
(6)心力衰竭:颈静脉充盈怒张、肺部啰音、双下肢水肿;重症患者出现生命体征不稳、心原性休克(见于暴发性心肌炎)。
三、诊断
3.1.2慢性活动性心肌炎
既往有急性心肌炎病史,常出现心力衰竭和心律失常相关症状和体征。
3.1.3慢性稳定性心肌炎
心肌炎后病情稳定,常无明显临床症状。
3.1.4慢性炎症性心肌病
同慢性活动性心肌炎。
三、诊断
3.2实验室检查
3.2.1心肌损伤标志物(I,B)
肌钙蛋白(心肌肌钙蛋白T、心肌肌钙蛋白I)、肌酸激酶同工酶(CK-MB),特别是超敏心肌肌钙蛋白(临界值为0.05ng/ml)对诊断心肌损伤有更高的敏感度和特异度,可反映心肌炎的活动、严重程度,并与预后相关。但心肌肌钙蛋白水平正常不能完全排除急性心肌炎的可能。
B型利钠肽(BNP)和N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)是提示心室充盈压升高的生物标志物,疑
似合并心功能不全者建议此项检查。
三、诊断
三、诊断
3.2.2与病因学相关的检测
3.2.2.1病毒核酸、抗体(Ⅱa,B)
检测体液(血液、心包积液、胸腔积液等
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