病原生物学及免疫学（第三版）：临床免疫PPT教学课件.pptx

1.掌握：自身免疫和自身免疫病的概念、自身免疫病的诱因、发生机理；免疫缺陷病、肿瘤免疫、移植免疫的概念。

2.熟悉：常见的自身免疫病、免疫缺陷病；自身免疫病的发生机理。

3.了解：自身免疫病的免疫学诊断、治疗原则。

4.阐述常见自身免疫病的发生机理。;;第一节自身免疫病;自身免疫性疾病特点

1．血液中可检出高滴度的自身抗体致敏淋巴细胞。

2．病理特征为免疫炎症，损伤的范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应。

3．在实验动物中可复制疾病模型，能通过自身抗体或相应致敏淋巴细胞使疾病在同系动物间转移。

4．多数病因不明，发病女性多于男性，老年多于青少年。

5．病程较长，病情严重程度与自身免疫应答呈平行关系。

6．有遗传倾向。

7．血清中可查到抗核抗体，易伴发免疫缺陷病或恶性肿瘤。;一、自身免疫病的分类;常见自身免疫病的自身抗原;二、自身免疫病的致病机制及临床常见疾病;（二）临床常见疾病

1.系统性红斑狼疮

由多种抗DNA和抗组蛋白的自身

抗体与生意抗原形成大量免疫复合

物沉积在皮肤、肾小球、关节、脑

等部位的小血管，激活补体，造成

组织损伤所引起的全身性免疫病。损

伤释放的核抗原物质可进一步刺激机体产生更多的自身抗体，形成更多的免疫复合物，加重病理损伤。;2.类风湿性关节炎

是一种以关节病变为主的全

身性结缔组织炎症，多发于青壮年，

性多于男性。本病特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害，部分病例可有心、肺及血管受累。免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子（RF），血清IgG、IgA和IgM水平升高。RF主要属IgM，是诊断类风湿性关节炎的重要参考指标，但特异性不高，其他结缔组织病中亦常出现此种自身抗体。;（二）临床常见疾病;重症肌无力的发病机制;4.甲状腺功能亢进症

又称Grave氏病。本病亦属抗受体病，自身抗体吸附于甲状腺上皮细胞表面，对甲状腺分泌功能起促进作用，故这种抗体称为长效甲状腺刺激素（LATS），其特点如下：

①针对甲状腺上皮细胞表面TSH受体；

②属IgG，存在于患者血清中，亦存在于甲状腺组织中；

③能通过胎盘，母亲患有此病的新生儿有轻度甲状腺功能亢进症状，持续数周方逐渐消退。;甲状腺机能亢进（Graves’disease）的发病机制;常见自身免疫病的临床表现;三、自身免疫病的治疗原则;;第二节免疫缺陷病;免疫缺陷病的基本特征;（四）累及多个系统及症状的多变性在临床和病理表现上症状各异，而且同样疾病，不同的患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤黏膜等，并出现相应功能障碍的症状。

（五）遗传倾向多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传，15岁以下原发性免疫缺陷病患者80%以上为男性。

（六）发病年龄50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发病，年龄越小病情越重，治疗难度也较大。;二、原发性免疫缺陷病;（一）抗体缺陷

因B细胞发育、活化和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%~70%，其中以各类免疫球蛋白均缺少的无丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。

性联低丙种球蛋白血症（Bruton综合症）：血循环中缺乏B细胞以及r球蛋白（血清丙球2g/L），X-连锁隐性遗传，多发生于男性，表现为反复的化脓性细菌的感染，预后较差。以Ig替代治疗以及抗感染治疗为主。

选择性IgA缺陷或IgA和IgG缺陷：最常见。常染色体显性或隐性遗传，可无临床表现或症状较轻，预后好。;（二）T细胞缺陷

原发性T细胞缺陷包括T细胞发育、活化和功能障碍。T细胞缺陷直接导致细胞免疫缺陷，也直接影响到体液免疫及固有性免疫功能，如DiGeorge综合症。T细胞缺陷病占原发性免疫缺陷病的5~10%。

DiGeoge综合征（先天性胸腺发育不良）：胚胎第6~8周时第Ⅲ、Ⅳ对咽囊管分化发育障碍所致。临床表现为反复感染，新生期手足抽搐（低血钙），心脏和大血管畸形。

T细胞信号转导的缺陷：CD3γ、CD3ε链缺陷，T细胞应答缺陷。;（三）T和B细胞联合免疫缺陷

T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，占原发性免疫缺陷病的10~25%。其中因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型。;（五）补体系统缺陷

补体系统缺陷既有遗传性的，也有自发性的，包括固有分子、调控蛋白、补体受体均可发生缺陷，引起各种疾病。补