糖代谢紊乱教学讲座PPT课件.ppt

、果糖胺果糖胺是血浆蛋白酮胺的普通命名。酮胺：血浆清蛋白和其他蛋白与葡萄糖发生非酶促糖基化反应生成。所有糖化清蛋白都是果糖胺，测定果糖胺主要是测定糖化清蛋白。清蛋白的产生比血红蛋白快（：天），糖化清蛋白的浓度反映的是近周血糖平均浓度，是近期控制的一个指标。*、糖化终末产物（）非酶促作用使葡萄糖与长寿命蛋白质（如胶原）相连，产生不可逆的。提供一种比糖化血红蛋白更长期的糖尿病控制指标。*（五）胰岛素、胰岛素原和肽的测定胰岛素、胰岛素原和肽的合成*201030B链C肽A链C肽C肽B链A链NH2胰岛素的一级结构（，）*、胰岛素测定测定方法：放射免疫分析、、化学发光等。临床意义：①评估空腹低血糖②ＤＭ的分类③预测ＤＭ④评估胰岛β细胞活性⑤研究胰岛素抵抗机制*２、胰岛素原它是胰岛素的前体及贮存形式，其生物学活性仅为胰岛素的％。血中量少（胰岛素），半寿期长（胰岛素倍）临床意义：①诊断β细胞肿瘤②家族性高胰岛素原血症③确定胰岛素分析的交叉反应*、肽特点：①没有生物学活性②和胰岛素等摩尔数分泌入血循环③半寿期更长（分钟）④禁食后其浓度比胰岛素高～倍⑤降解主要在肾脏，在肝脏代谢可忽略。*测定肽浓度水平比测定外周血胰岛素浓度更好反映胰岛?细胞生成和分泌胰岛素的能力。临床意义：①主要用于评估空腹低血糖②评估胰岛素分泌③监测胰腺手术效果*（六）其它检测项目.尿中酮体.血脂的测定.血气分析.血清电解质的测定.血、尿渗透压的测定*第三节低血糖症*一、定义：低血糖症():是指空腹血糖浓度低于某一极限，临床出现一系列因血糖浓度太低引起的症候群。一般认为空腹血糖浓度低称为低血糖。*二、病因：血糖的来源小于去路：（）激素效应：.胰岛素过剩，指糖尿病病人胰岛素治疗用量过度；胰岛素分泌过多如胰岛素瘤、胰岛素增生症等；.皮质醇缺乏，如阿狄森病；缺乏；.生长激素缺乏。（）肝病变：.肝糖原过度消耗如长期饥饿空腹、剧烈运动或高烧病人，严重肝细胞损害和急性药物中毒等。.肝糖原释放受损，主要见于遗传性缺陷病如－－酶缺乏所到的Ⅰ型糖原贮积病。*三、临床症状饥饿感，四肢无力，面色苍白，心慌，出冷汗，头昏，倦怠，严重量肢体与口周麻木，记忆减退和运动不协调甚至意识丧失。四、诊断：根据临床症状及测血中糖浓度即可确定。*五、临床分类法（一）新生儿婴儿低血糖症（二）成人空腹低血糖（三）餐后低血糖（四）无症状低血糖*餐后低血糖的诊断程序*第四节糖代谢的先天性异常一、糖原代谢先天性异常最常见的是糖原贮积病糖原贮积病（）:由于糖原合成和分解异常，使糖原在细胞中过多贮积或糖原分子异常，可有低血糖的遗传性疾病。最常见的糖原贮积症是Ⅰ型糖原贮积症。检测方法：肝或肌肉的活检标本测特异酶活性。*各类糖原贮积病及其临床体征*二、糖分解代谢途径的先天异常（一）丙酮酸激酶（）缺乏病在糖酵解过程中，丙酮酸激酶催化磷酸醇式丙酮酸生成烯醇式丙酮酸，同时产生，是酵解途径产生的反应之一，缺乏将导致成熟红细胞缺乏，进而发生溶血。实验室检查：自身溶血试验阳性。*（二）丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症丙酮酸脱氢酶复合物由丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酸转乙酰基酶、二氢硫辛酸脱氢酶及＋、、、焦磷酸硫胺素、硫辛酸三个酶、五个辅助因子组成。其氧化的丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶的反应是糖进入三羧酸循环、彻底氧化成和水、产生大量的关键。该酶复合物中各种亚基的先天性缺陷，都可使丙酮酸不能继续氧化产生，使儿童脑组织不能有效地利用葡萄糖供能，进而影响了儿童大脑的发育和功能，严重者可导致死亡。丙酮酸不能进一步氧化，致使患儿血液中乳酸、丙酮酸和丙氨酸的浓度显著升高，出现慢性乳酸中毒。检查：皮肤成纤维细胞培养并进行酶学测定*（三）磷酸果糖代谢异常由于酶的遗传性缺陷，造成大量分解产热，临床上可因服用氟烷而诱发恶性发烧。表现为体温骤然升高、代谢性和呼吸性酸中毒，以及高血钾和肌肉强直。*三、其它糖代谢异常（一）红细胞中－磷酸葡萄糖脱氢酶遗传缺陷或变异当红细胞中缺乏病人红细胞中磷酸戊糖途径的代谢速度则不能相应增加，提供的不能保证维持还原型谷胱