《肾病综合征小讲》课件 .pptVIP

肾病综合征小讲欢迎大家参加肾病综合征小讲课程。本课程主要面向医学生、初级医师及护理人员，旨在系统介绍肾病综合征的基本概念、诊断方法和治疗原则。通过这个课程，我们将深入浅出地讲解肾病综合征的发病机制、临床表现、诊断标准，以及必威体育精装版的治疗进展和护理要点。希望这些内容能够帮助大家在日常临床工作中更好地认识和处理肾病综合征患者。

什么是肾病综合征？肾病综合征定义肾病综合征是一组临床症候群，主要由肾小球滤过屏障严重损伤引起。它不是一种独立疾病，而是多种肾脏疾病共同表现的综合征。四大典型症状大量蛋白尿（≥3.5g/24h）低白蛋白血症（≤30g/L）高脂血症（高胆固醇血症）明显水肿

流行病学数据2-16儿童年发病率中国每10万儿童中约有2-16例新发肾病综合征2:1男女比例男性患病率约为女性的两倍2-8成人发病率成人每10万人口中约有2-8例新发患者肾病综合征的发病率存在明显的年龄和性别差异。儿童肾病综合征以微小病变型为主，发病率高于成人。在成人中，发病率随年龄增长而增加，尤其在老年人群中更为常见。

肾病综合征的分类病因分类原发性（肾脏本身疾病）继发性（全身性疾病导致）病理分类微小病变型肾病(MCD)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN)膜增生性肾小球肾炎(MPGN)临床分类激素敏感型激素依赖型激素抵抗型频繁复发型

主要发病机制大量蛋白尿肾小球滤过屏障通透性增加滤过屏障损伤足细胞及裂孔膜异常免疫异常免疫复合物沉积或T细胞介导肾病综合征的核心病理生理过程是肾小球滤过屏障功能受损。滤过屏障由内皮细胞、基底膜和足细胞三层结构组成，共同维持选择性过滤功能。当足细胞间的裂孔膜结构受损，或基底膜电荷屏障异常时，大分子蛋白可通过损伤的滤过屏障漏出。

典型病理类型微小病变型(MCD)光镜下肾小球结构基本正常，电镜下显示足突融合。这是儿童肾病综合征最常见类型，约占90%，对激素治疗反应良好，预后较好。局灶节段性肾小球硬化(FSGS)特征为部分肾小球（局灶性）的部分毛细血管袢（节段性）发生硬化。临床上对激素反应不佳，约40-50%患者进展至终末期肾病，预后较差。

其他常见病理类型膜性肾病(MN)特征为上皮下免疫复合物沉积导致基底膜增厚。成人原发性肾病综合征最常见类型，约30-40%。PLA2R抗体阳性率高，可作为诊断和监测指标。约1/3患者可自发缓解。膜增生性肾小球肾炎(MPGN)以基底膜增厚和系膜细胞增生为特征。临床表现为难治性肾病综合征，常伴有低补体血症。预后较差，约50%患者10年内发展为终末期肾病。

继发性肾病综合征糖尿病肾病最常见的继发性肾病综合征原因，早期表现为微量蛋白尿，随病程进展可发展为肾病综合征。肾小球基底膜增厚，系膜区扩张是主要病理改变。红斑狼疮肾炎约50%的系统性红斑狼疮患者会出现肾脏损害，IV型和V型可表现为肾病综合征。特征性病理为满月样病变和线索体。淀粉样变性由淀粉样蛋白在肾小球沉积引起，可由多发性骨髓瘤或慢性炎症性疾病继发。刚果红染色呈苹果绿双折光为诊断特征。

病因概览原发性因素足细胞基因突变T细胞介导的细胞因子释放未明确病因的足细胞损伤自身免疫因素红斑狼疮、类风湿关节炎抗体介导（如抗PLA2R抗体）免疫复合物沉积遗传因素NPHS1、NPHS2基因突变WT-1等转录因子基因异常芬兰型先天性肾病综合征药物与感染非甾体抗炎药、金制剂、青霉胺乙肝、丙肝、HIV感染链球菌感染后

微小病变型机制T细胞功能异常活化的T细胞释放细胞因子，如IL-13和TNF-α循环因子释放这些细胞因子增加肾小球基底膜通透性足细胞损伤足突融合和裂孔膜蛋白异常表达蛋白尿形成肾小球滤过屏障选择性通透性增加

局灶节段性硬化机制1遗传突变ACTN4、TRPC6、NPHS2等基因高滤过状态残余肾单位代偿性过滤增加硬化形成足细胞脱失导致毛细血管袢塌陷局灶节段性肾小球硬化是一种病理描述而非特定疾病，可分为原发性和继发性。原发性FSGS与循环因子有关，可通过血浆置换治疗；而继发性FSGS则多与足细胞损伤有关，包括遗传、药物、病毒感染或高滤过状态引起。

膜性肾病机制免疫复合物形成原发性膜性肾病中，PLA2R作为主要靶抗原，与循环抗体形成原位免疫复合物。这些复合物通过补体激活最终导致肾小球基底膜增厚和蛋白尿。基底膜沉积与增厚免疫复合物沉积在基底膜上皮下，激活补体系统，引起局部炎症反应。基底膜通透性增加，导致大量蛋白尿。随疾病进展，基底膜出现尖刺样突起和增厚。抗原抗体循环PLA2R抗体水平与疾病活动度密切相关，可用于疾病监测和预后评估。抗体滴度下降常预示临床缓解，而持续高滴度则提示疾病活动和治疗抵抗。

临床主要表现一览水肿首先出现在眼睑和面部，呈现为晨间明显。随后可扩展至下肢、腰部和全身，严重者出现胸腹水，甚至肺水肿。尿液改变尿液浑浊、泡沫增多，反映大量蛋白尿。24小时尿蛋白