继发性肾病 （二）.pptx

继发性肾病（二）医学生文献学习

狼疮性肾炎lupusnephritis，LN糖尿病肾脏病diabetickidneydisease，DKD血管炎肾损害高尿酸肾损害hyperuricemia01-02-03-04-目录｜Contents

03血管炎肾损害

血管炎肾损害概念血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病。肾脏是血管炎受累的重要靶器官之一，称为血管炎肾损害。本节主要介绍抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的系统性小血管炎：包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis，GPA）显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA）。ANCA的主要靶抗原为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。我国以MPO-ANCA阳性的MPA为主。

血管炎肾损害发病机制该类疾病的发生是多因素的，涉及ANCA、中性粒细胞和补体等。1.?ANCA与中性粒细胞动物模型发现MPO-ANCA可引起新月体肾炎和肺泡小血管炎。体外研究发现，ANCA可介导中性粒细胞与内皮细胞黏附，ANCA活化的中性粒细胞发生呼吸爆发和脱颗粒，释放的活性氧自由基和各种蛋白酶等可引起血管炎。2.?补体动物模型及来自病人的研究均证实，补体旁路途径活化参与了该病的发病机制。其中补体活化产物C5a可通过C5a受体发挥致炎症效应而参与血管炎发病。

血管炎肾损害病理免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物，或仅呈微量沉着。光镜检查多表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成，且病变新旧不等。

血管炎肾损害临床表现好发人群：该病可见于各年龄组，但我国以老年人多见。症状：常有发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性全身症状。实验室检查：化验ANCA阳性，CRP升高，ESR增快。肾脏受累时，活动期有血尿，多为镜下血尿，可见红细胞管型，多伴蛋白尿；肾功能受累常见，约半数表现为RPGN。肾外表现：本病多系统受累，常见肾外表现包括肺、头颈部和内脏损伤。肺受累主要表现为咳嗽、痰中带血甚至咯血，严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。X线胸片可表现为阴影、空洞和肺间质纤维化等。

血管炎肾损害诊断与鉴别诊断国际上尚无统一、公认的临床诊断标准。目前应用最为广泛的是2012年修订的ChapelHill系统性血管炎命名国际会议所制定的分类诊断标准。中老年病人表现为发热、乏力和肾炎等情况，且血清ANCA阳性可考虑该病诊断。本病需要与过敏性紫癜肾损害和狼疮性肾炎鉴别。肾活检可协助确诊和分型。

血管炎肾损害诊断与鉴别诊断ANCA相关小血管炎的治疗分为诱导治疗、维持治疗和复发治疗。1.?诱导治疗糖皮质激素联合环磷酰胺是最常用的治疗方案。泼尼松1mg/（kg·d），4～6周后逐步减量。联合环磷酰胺，口服剂量2mg/（kg·d），持续3～6个月；或静脉冲击0.75g/m2，每个月1次，连续6个月。对老年和肾功能不全者酌情减量。糖皮质激素联合利妥昔单抗可用于非重症病人（血肌酐＜354μmol/L）或应用环磷酰胺有禁忌的病人。

血管炎肾损害诊断与鉴别诊断ANCA相关小血管炎的治疗分为诱导治疗、维持治疗和复发治疗。1.?诱导治疗重症病人，如小动脉纤维素样坏死、大量细胞新月体和肺出血，可加大剂量甲泼尼龙（MP）冲击治疗。血浆置换的主要适应证为合并抗GBM抗体、严重肺出血和起病时血肌酐＞500μmol/L者。

血管炎肾损害诊断与鉴别诊断ANCA相关小血管炎的治疗分为诱导治疗、维持治疗和复发治疗。2.?维持治疗小剂量糖皮质激素的基础上，常用免疫抑制剂包括硫唑嘌呤2mg/（kg·d）或吗替麦考酚酯（1.0～1.5g/d，分2次口服），维持治疗时限至少18～24个月。利妥昔单抗也用于维持期治疗。

血管炎肾损害诊断与鉴别诊断ANCA相关小血管炎的治疗分为诱导治疗、维持治疗和复发治疗。3.?复发治疗发生复发性疾病（危及生命或脏器的情况）应再次接受诱导治疗。诱导治疗时未接受利妥昔单抗治疗者，可选激素联合利妥昔单抗方案。

血管炎肾损害预后恰当的治疗5年生存率达80%。影响预后的独立危险因素包括高龄、严重肺脏累及、继发感染以及严重肾功能衰竭。肺脏存在基础病变是继发肺部感染的独立危险因素。

04高尿酸肾损害

高尿酸肾损害概念高尿酸血症（hyperuricemia）是指在正常嘌呤饮食状态下，非同日两次空腹血尿酸男性高于420μmol/L，女性高于360μmol/L。尿酸约2/3由肾