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继发性肾病（一）医学生文献学习

狼疮性肾炎lupusnephritis，LN糖尿病肾脏病diabetickidneydisease，DKD血管炎肾损害高尿酸肾损害hyperuricemia01-02-03-04-目录｜Contents

01狼疮性肾炎

狼疮性肾炎概念狼疮性肾炎（lupusnephritis，LN）是系统性红斑狼疮（SLE）导致的肾脏损害。约50%以上SLE病人存在LN，是其最重要及最致命的靶器官损害之一，也是我国终末期肾衰竭的重要原因之一。

狼疮性肾炎发病机制LN存在遗传易感性、环境因素及免疫异常等多种机制共同致病。肾脏免疫复合物形成与沉积是引起LN的主要机制。沉积的免疫复合物激活补体，引起炎症细胞浸润、凝血因子活化及炎症介质释放，导致肾脏损伤。

2018ISN/RPSLN病理分型LN病理表现多样，2018年国际肾脏病协会（ISN）及肾脏病理学会工作组（RPS）对LN的病理分型进行了修订病理分型病理表现Ⅰ型，系膜轻微病变性LN光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积Ⅱ型，系膜增生性LN系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积Ⅲ型，局灶性LN50%以下肾小球表现为毛细血管内或血管外节段或球性细胞增生Ⅳ型，弥漫性LN50%以上肾小球表现为毛细血管内或血管外节段或球性细胞增生Ⅴ型，膜性LN光镜和免疫荧光或电镜检查显示球性或节段上皮下免疫沉积物，可以合并发生Ⅲ型或Ⅳ型，也可伴有终末期硬化性LNⅥ型，终末期硬化性LN≥90%肾小球呈球性硬化

狼疮性肾炎病理LN可累及肾小管间质和血管，还有新月体肾炎、血栓性微血管病、狼疮足细胞病等特殊类型。典型的免疫病理表现为肾小球IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q均阳性，称为“满堂亮”（fullhouse）。病变进展或治疗后可发生病理类型的转换。

狼疮性肾炎临床表现肾外表现：详见第八篇第三章。LN的肾脏表现：差异大，可为无症状性血尿和/或蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征等。蛋白尿最为常见，轻重不一，大量蛋白尿乃至肾病综合征可见于弥漫增生性和/或膜性LN。多数病人有镜下血尿，肉眼血尿主要见于袢坏死和新月体形成的病人。病人可出现高血压，存在肾血管病变时更常见，甚至发生恶性高血压。急性肾损伤可见于弥漫增生性LN，包括严重的毛细血管内增生性病变和/或局灶坏死性新月体肾炎；也可见于血管炎和血栓性微血管病。血清抗磷脂抗体阳性病人易并发血栓，加剧肾功能恶化。

狼疮性肾炎实验室和其他检查尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、自身抗体滴度如抗dsDNA抗体等、血白蛋白、血肌酐等与LN的活动和缓解密切相关。肾活检病理改变的活动性及慢性病变及狼疮活动程度对LN的诊断、治疗和判断预后有较大价值。部分病人出现治疗效果不佳、复发或病情加重进展时，必要时可行重复肾活检评估。

狼疮性肾炎诊断与鉴别诊断01SLE基础02肾脏损害表现诊断LN持续性蛋白尿（24小时尿蛋白＞0.5g/d，或＞++，尿白蛋白/肌酐＞500mg/g）伴或不伴活动性尿沉渣（除外尿路感染，尿白细胞＞5个/HPF，尿红细胞＞5个/HPF）管型尿（可为红细胞或颗粒管型等）

狼疮性肾炎诊断与鉴别诊断LN易误诊为原发性肾小球疾病，通过检查有无多系统、多器官受累表现，血清ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性，肾活检病理等可资鉴别。需要与IgA肾病、过敏性紫癜性肾炎、ANCA相关血管炎肾损害、干燥综合征肾损害等鉴别。

狼疮性肾炎治疗治疗原则：LN的治疗方案以控制病情活动、阻止肾脏病变进展为主要目的。治疗需要综合全身的狼疮疾病活动情况、临床表现、病理特征等制订个体化治疗方案，通常需要诱导治疗到维持治疗的长期治疗及病情监测。

狼疮性肾炎治疗增生性LN（Ⅲ型或Ⅳ型）：诱导治疗推荐激素联合免疫抑制剂：如激素联合吗替麦考酚酯/环磷胺/吗替麦考酚酯加贝利尤单抗/环磷酰胺加贝利尤单抗/吗替麦考酚酯加钙调磷酸酶抑制剂。待病情稳定后转入维持治疗。

狼疮性肾炎治疗增生性LN（Ⅲ型或Ⅳ型）：诱导治疗：一般为可根据病情使用甲泼尼龙0.25～0.5g/d冲击治疗1～3天，使用泼尼松0.5～1mg/（kg·d），疗程2～4周，此后逐渐减量，直至5mg/d维持同时合用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺静脉疗法（每个月0.5～1.0g/m2，共6次；或者每2周0.5g，共6次），或口服1～1.5mg/（kg·d）；或者吗替麦考酚酯（1.5～2.0g/d，分2次口服）。若诱导治疗效果不佳，要进一步分析原因调整治疗方案。维持治疗：多采用小剂量激素（泼尼松5mg/d）联合硫唑嘌呤［1.5～2m